Lu pour vous par le Réseau Eosinophile

 
Janvier - Février 2018
 

Contexte: le Mepolizumab est un Ac monoclonal humanisé anti IL-5 évalué depuis 2003 dans l’asthme sévère non controlé chez l’adulte et dans le traitement des syndromes hyperésosinophiliques idiopathiques graves et/ou réfractaires. L’expérience en pédiatrie reste limitée.

Résultats: L’étude présente le cas de 2 enfants avec atteinte pulmonaire (dont l’un présentait également un épanchement pleuro-péricardique) et cutanée traités par Mepolizumab pendant respectivement 4 et 7 ans avec une bonne efficacité et l’absence de survenu d‘ effets indésirables avec un recul allant jusqu’à 12 ans pour l’un d’eux.

Commentaires: L’expérience du Mépolizumab en pédiatrie reste limitée mais les données chez l’adulte et ces premières données pédiatriques, bien que limitées, sont rassurantes sur le profil de tolérance du Mepolizumab.
 

Commentaires: Il s’agit des recommandations anglaises sur la prise en charge des hyperéosinophilies. Cependant la place de certaines explorations nous semble à rediscuter notamment la biopsie ostéomédullaire avec analyse cytogénétique et la recherche de transcrit FIP1L1-PDGFRA qui sont proposées de manière systématique devant toute hyperéosinophilie > 1500/mm3 sans cause évidente, ce qui ne correspond pas à notre pratique. Ces investigations doivent à notre sens faire l’objet d’une prescription plus ciblée en s’appuyant sur le sexe du patient (transcrit F/P exceptionnel chez les femmes), les résultats de la tryptase, du dosage de la vitamine B12 et de la notion de corticosensibilité, notamment concernant la recherche de transcrit. La place du phénotypage lymphocytaire nous semble positionnable plus précocement dans l’arbre diagnostic.
 

Contexte: 30 patients (âge médian 47 ans) ayant un diagnostic d’ hyper éosinophilie idiopathique ou syndrome hyperéosinophilique idiopathique selon les critères OMS.

Résultats: 140 mutations au sein de 59 gènes ont été identifiés chez 53.3% des patients (16/30). Les mutations les plus fréquemment retrouvées touchaient NOTCH1 (26.3% des cas), SCRIB (16.7%), STAG2 (16.7%) et SH2B3 (13.3%). Des dysplasies sur la lignée éosinophile ont été retrouvées chez 7 patients sur les 16 présentant des mutations. 4 patients (dont 3 ne présentant pas de mutation) avaient une recherche de clonalité T positive.

Commentaires: Les résultats surprenants de cette étude sont à relativiser à travers plusieurs points.
*L’importante fréquence des mutations retrouvées semble à mettre en rapport avec la surreprésentation de dysplasies de la lignée éosinophile pouvant faire remettre en cause le diagnostic de HE/SHE idiopathique dès l’hémogramme.
*L’étude fait état des traitements reçus mais ne précise pas la notion de corticorésistance éventuelle, hors cet élément nous semble être un élément déterminant dans les HE/HES clonaux.
*Le pourcentage d’allèles mutés n’est pas précisé ne permettant pas d’apprécier la pertinence des mutations retrouvées.
*L’étude ne permet pas d’établir d’association suffisamment forte (et encore moins de corrélation) entre les anomalies mutationnelles retrouvées et HE/SHE.
D’autres études nous semblent à ce jour nécessaire avant de pouvoir conclure à une imputabilité clonale dans cette population.

 

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